■インヒビターに対抗する2つのアプローチ

血友病インヒビターは、インヒビターがなくなると、普通の血友病と同じように治療することができるようになります。
そのため、インヒビターができたときは、「出血を止める」治療だけでなく、「インヒビターをなくす」治療をあわせた2つのアプローチで治療をすすめます。

「出血を止める」治療
「インヒビターを無くす」治療

成功率に個人差はありますが、免疫寛容療法(イムノトレランス)という方法で、インヒビターを無くしていきます。

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■第VIII(IX)因子を使わずに出血を止める「バイパス療法」

「バイパス」とは混雑などで通りにくくなった道をさけて通る別の道のこと。第[(\)因子を注射すると、それにあわせてインヒビターの量が増えてしまうハイレスポンダータイプの患者さんの場合、注射する第[(\)因子の量を増やしても、そのほとんどがインヒビターにやっつけられて効きめをなくしてしまいます。そのため、第[(\)因子ではなく、違う血液凝固因子を使うルートで出血を止めようというのが「バイパス療法」です。バイパス療法には、乾燥人血液凝固因子抗体迂回活性複合体(aPCC)などのバイパス製剤が使われます。

バイパス療法のメカニズム

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■多めの第VIII(IX)因子で出血を止める「補充療法の続行」

第VIII(IX)因子を注射してもそれほどインヒビターの量が増えないローレスポンダータイプの患者さんの場合、第[(\)因子を多めに注射することでインヒビターを中和して、残った第[(\)因子で出血を止めます。とくに大量に注射する場合を「中和療法」と呼ぶこともあります。

投与する量を増やして治療する理由
投与する量を増やして治療する理由

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■インヒビターを作らせなくする「免疫寛容療法」

定期的に注射することで第[(\)因子に体を慣らして、免疫による攻撃を止めさせる治療法です。この治療法で半数以上の患者さんがインヒビターの無い状態に戻ることができるといわれています。

免疫寛容療法のメカニズム
免疫寛容療法のメカニズム

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