血友病のお子さんをお持ちになられるご両親へ

「血友病」とは血がうまく固まらないために出血症状を示す疾患です。70%の患者さまでは血友病の家族歴が確認されています。

血液は血管を通って、体中を旅しています。血管には、「静脈」、「動脈」、そして「毛細血管」があります。これらの血管が破損すると、出血が起こります。出血は皮膚の表面（切ったりすりむいたりした時）か、体の中で起こり、多くの場合、体は血液が固まる過程「凝固」を経て傷ついた血管を修復することができます。「凝固」は次のように起こります。

図1－血管が収縮して血液が流れ出るのを防ぎます。

図2－「血小板」という血液中の小さな細胞片が、出血している場所の上に集まり一時的な栓を形成します。

図3－「血小板血栓」は単に一時的なものなので（そしてあまり強力ではありません）、血小板血栓はもっと強いばんそうこうを穴の上に作る必要があります。このばんそうこうを、「フィブリン凝塊」といい、「凝固因子」という血漿たん白でできています。

図4－「凝固因子」と「フィブリン」は、一時的な栓の上に「フィブリン凝塊」を形成して、より強力な、長持ちするばんそうこうを作ります。「フィブリン」は「血小板」同士をくっつけ、「血小板」を破損した血管にしっかりと固定します。このように血液中には重要な「凝固因子」がたくさんあります。