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血友病とは…

血友病とともに

血友病とは

血液中に含まれる血液凝固因子のうち、血液凝固第VIII（はち）因子と血液凝固第IX（きゅう）因子という2つの因子のいずれかが欠乏しているために起こる出血性の病気です。血液凝固第VIII因子が低下または欠乏している疾患を「血友病A」、第IX因子が低下または欠乏している疾患を「血友病B」といいます。血友病Aや血友病Bのように、血液凝固因子が低下または欠乏していると止血するのに時間がかかってしまいます。

血友病は、一般に男子1万人に1人の割合で発生するといわれ、日本には、血友病Aでは約4000人、血友病Bでは約800人の患者さまがいると推定されています。

症状

血友病の重症度は、不足している因子の量（活性）によって、「重症型」「中等症型」「軽症型」の3つに分けられます。軽症型では、通常の生活では気づかず、手術や抜歯の際に見つかることがあります。

血友病の出血症状としては、体の外への出血（目に見える出血）よりも、体の内部での出血（目に見えない出血）が多く見られます。出血症状が繰り返されると、慢性的な症状をきたすこともあります。関節内出血や筋肉内出血などの急性の出血症状を繰り返すことによって関節に慢性的な障害を引き起こすことがあります。

治療

治療の中心は、血液凝固第VIII（IX）因子を補う「補充療法」です。補充療法とは、欠乏した血液凝固第VIII（IX）因子を止血に十分な量投与することです。出血の部位、程度、種類に応じた投与量、投与法があり、関節障害の発生や進行を阻止するために凝固因子製剤を定期的に投与する方法等もあります。
治療については、主治医の先生に相談しましょう。

参考：

血友病教育プログラム2003　ホームインフュージョンマニュアル（バクスター）
血液凝固異常症全国調査　平成18年度報告書（財団法人エイズ予防財団）
血友病基礎講座（兵庫医科大学　日笠 聡）（バクスター）

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