第22回国際血栓止血学会(ISTH)
2009 ボストン

ニュース＆イベント

シンポジウム1:
Update on Factor VIII　Immunogenicity: Risk Factors, Prediction Modeling, and Implications for Clinical Practice

第VIII因子の免疫原性：リスクファクター、予測モデル、臨床診療との関連性

2009年7月12日（日）12：30～14：30

座長:	Gilbert C. White II, MD Executive Vice President for Research Director, Blood Research Institute Richard H. and Sara E. Aster Chair for Medical Research, Blood Center of Wisconsin

演者:	Jan Astermark, MD, PhD Associate Professor, Department for Coagulation and Hematology Disorders, Malm. SPAN, Sweden Johanna G. Van der Bom, MD PhD Associate Professor, Department of Clinical Epidemiology, Leiden University Medical Center, Leiden, The Netherlands

血液凝固第VIII因子の機能を阻害もしくは中和する同種抗体の発生は、血友病Aの治療に関連し今日において最も重篤な合併症と考えられています。重症型血友病A患者の30％、軽症あるいは中等症型血友病A患者の3％～13％が、凝固第VIII因子製剤を投与したのち同種抗体（インヒビター）を発生します。インヒビターの発生により、出血はもはや標準治療では止血しなくなり、治療を困難にします。そのため、インヒビターを保有する患者は、重症出血や関節症など機能障害などのリスクの増大にみまわれることになります。重篤な関節疾患は、最終的に松葉杖、車椅子やその他の運動機能を助けるデバイスの使用を必要とし、整形外科手術を余儀なくする場合があります。そのため、著しくQOL（生活の質）が低下することとなります。
大部分の抗VIII因子抗体は、生後間もなく発生し、様々な遺伝的因子や環境的因子が引き金となることがあります。当シンポジウムでは、インヒビター形成のリスクファクターをレビューし、PUPs患者においてインヒビター発生が予測される代表例を示し、これらの代表例と臨床診療との関連性を討議します。