第4章　インヒビターとその治療

資料集

血友病Ａ患者さんにくり返し第VIII【はち】因子製剤を投与した結果、第VIII【はち】因子に対する抗体（インヒビター）が発生することがあります。血友病Ａの患者さんのうち、インヒビターを保有する率（有病率）は国内では4.8 〜6.5％と報告されていますが、第VIII【はち】因子製剤を注射したことのない患者さんにおけるインヒビター発生率は、重症型の患者さんの21 〜32％と報告されています。血友病Ｂの患者さんも第IX【きゅう】因子製剤をくり返し投与した後、一部の患者さんで第IX【きゅう】因子に対するインヒビターが発生することがあります。日本での有病率は3.5 〜5.2％と報告されています。インヒビターが発生すると通常の凝固因子製剤の止血効果は著しく低くなり、治療法を変更しなければならなくなります。

一般に、インヒビターの患者さんの急性出血もしくは手術時の治療として、インヒビターにより働かなくなった第VIII【はち】（IX【きゅう】）因子を迂回して止血を図る「バイパス止血療法」と、血漿の中に存在するインヒビターを中和し、さらに止血レベルに達するように大量の第VIII【はち】（IX【きゅう】）因子製剤を投与する「中和療法」とがあります。また、インヒビターをなくすことを目的とした「免疫寛容導入（ImmuneTolerance Induction ; ITI）療法」という治療法があります（表１）。

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