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第4章 インヒビターとその治療

資料集

第4章 インヒビターとその治療

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インヒビター(抗体) 補充された凝固因子【ぎ ょうこいんし】を、自分にはない因子とみなして作られてしまう抗体。インヒビターが発生すると凝固因子製剤【ぎ ょうこいんしせいざい】の効果がなくなってしまう。
インヒビターの有病率 一般には、インヒビターの発生頻度は重症型の血友病A患者さんで3割程度。
ベセスダ単位 インヒビター(抗体)の強さの単位。
ハイレスポンダーと
ローレスポンダー
第VIII【はち】(IX【きゅう】)因子製剤に対してのインヒビター値が5BU以上にならない人をローレスポンダー、第VIII【はち】(IX【きゅう】)因子製剤に対して5BU以上になったことがある人をハイレスポンダーという。
免疫寛容療法
【めんえきかんよう】
凝固因子【ぎ ょうこいんし】を定期的に投与することでインヒビターを消失させる治療法。
バイパス止血療法 インヒビター患者さんが出血を起こしたときに、第VIII【はち】因子や第IX【きゅう】因子が関与する凝固システムをバイパス(迂回)して止血を図る治療法。
中和療法 凝固因子製剤【ぎ ょうこいんしせいざい】の大量投与によってインヒビターを中和し、凝固因子活性【ぎょうこいんしかっせい】を上昇させる治療法。
家庭療法の注意事項
  1. 原則として、軽度あるいは中等度の出血の場合に使用する
  2. 出血症状が出てからできるだけ早く(2 時間以内が望ましい)に注射を始める
  3. 重度の出血(頭蓋内出血【ずがいないしゅけつ】、消化管出血、外傷など)に対しては早期に注射を行った上で、主治医に連絡し指示を受ける

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