第1章　血液凝固と血友病

資料集

止血に重要な3要素	止血には、血管【けっかん】と血小板【けっしょうばん】と凝固因子【ぎょうこいんし】の3つが重要である。
止血血栓	一次止血→二次止血があるが、凝固因子は二次止血に関連する。
血液凝固の種類	血液凝固には、内因系凝固と外因系凝固がある。
血友病のタイプ	血友病には、血友病Ａ（第VIII【はち】因子欠乏）と血友病Ｂ（第IX【きゅう】因子欠乏）がある。
出血傾向の検査	出血傾向の検査には、APTTとPTと血【けっしょうばん】小板数の3つの方法がある。
内因系因子活性【いんしかっせい】の測定	因子活性【いんしかっせい】の測定は、APTTを基に測定する。
重症度	血友病の重症度は、凝固因子活性【ぎょうこいんしかっせい】の度合により分類する。重症型：1％未満、中等症型：1〜5％、軽症型：5％以上。
遺伝の形式	血友病の遺伝子はＸ染色体上にあり、Ｘ連鎖劣性遺伝形式（以前は伴性劣性遺伝形式と呼ばれた）をとり、発症するのはほとんどが男性である。
血友病A・B患者の割合	平成20年度で、血液凝固異常症の患者のうち、約65％が血友病Aで、約14％が血友病Bである。
世界の患者数	世界には30万人以上の血友病患者がいる。

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